La ceruloplasmina (Cp) es una glucoproteína α2, con contenido de cobre, que tiene actividades enzimáticas (Bishop, 2006). La ceruloplasmina posee una actividad oxidasa inespecífica, participando en reacciones de oxidación de múltiples sustratos orgánicos e inorgánicos, como el ión Fe2+, benzidina, p-fenilendiamina, N y N-dimetilfenilendiamina entre otros (Aguilar et al., 2011).oxidasa inespecífica, participando en reacciones de oxidación de múltiples sustratos orgánicos e inorgánicos, como el ión Fe2+, benzidina, p-fenilendiamina, N y N-dimetilfenilendiamina entre otros (Aguilar et al., 2011). El noventa por ciento o más del cobre sérico total se encuentra en la ceruloplasmina. (Bishop, 2006)
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Reacción
El primer método analítico de determinación de ceruloplasmina se basó en su actividad de oxidasa de cobre. En la mayor parte de los ensayos actuales se emplean métodos inmunoquímicos, como la inmunodifusión radial y la nefelometría. (Bishop, 2006)
La Cp es una alfa2-globulina que se une al cobre para su transporte dentro del torrente sanguíneo después de absorberse en el tracto gastrointestinal (GI). Sus valores disminuyen en la mayor parte de los casos de la enfermedad de Wilson, un trastorno hereditario. Los pacientes que son homocigotos debido a esta alteración producen escasa Cp y sus concentraciones sanguíneas de cobre libre son muy altas, lo cual es tóxico para los tejidos. El cobre se deposita en el ojo, cerebro, hígado y riñón. La enfermedad de Wilson es letal, a menos que se instituya tratamiento oportuno; si se detecta antes de que grandes depósitos de cobre afecten a órganos vitales, es posible evitar los estragos del padecimiento. Las concentraciones de Cp se solicitan en niños con alto riesgo de este padecimiento. La prueba debe realizarse en adolescentes y adultos jóvenes con hepatitis, cirrosis o falta de coordinación neuromuscular recurrente (signos consistentes con la enfermedad de Wilson), ya que la detección oportuna es importante y el tratamiento es efectivo en casi todos los casos. (Pagana, 2015)
Tejido donde se encuentra
Se sintetiza en el hígado, donde seis a ocho átomos de cobre, la mitad como iones cuprosos (Cu+) y la otra mitad como iones cúpricos (Cu+) están unidos a una apoceruloplasmina. (Bishop, 2006)
Valores de referencia
Esta prueba utiliza una proteína reactiva de fase aguda y puede ser indicativa de enfermedades en esta fase; sin embargo, se usa sobre todo en el diagnóstico de estados preclínicos de la enfermedad de Wilson (Pagana, 2015). Los valores de referencia:
Adultos: 23 a 50 mg/dL o 230 a 500 mg/L (unidades SI)
Recién nacidos: 2 a 13 mg/dL o 20 a 130 mg/L (unidades SI)
Resultados de prueba
Concentraciones aumentadas
- Embarazo
- Tirotoxicosis.
- Cáncer.
- Reacción inflamatoria aguda (p. ej., infección, artritis reumatoide [AR]).
- Cirrosis biliar. Estas enfermedades inducen la síntesis de Cp como reactiva a fases agudas.
- Intoxicación por cobre: un aumento de la cifra de cobre estimula la Cp en pacientes sanos.
Concentraciones disminuidas
- Enfermedad de Wilson. Los pacientes con este trastorno tienen genes homocigotos o heterocigotos que son incapaces de sintetizar la Cp. Los pacientes homocigotos muestran valores de Cp menores que los heterocigotos.
- Lactantes normales (seis meses). En condiciones normales, los lactantes no son capaces de sintetizar las cantidades adecuadas de proteínas reactivas de fase aguda (α2-globulinas), sino hasta los seis meses de edad.
- Síndrome nefrótico.
- Esprúe. Son alteraciones en las que hay pérdida de proteínas. La Cp es una proteína que se pierde en estas afecciones y ello provoca que sus cifras en sangre decrezcan.
- Kwashiorkor.
- Inanición. Las deficiencias nutricionales se relacionan con valores bajos de proteínas séricas, incluida la Cp.
- Síndrome de Menkes (síndrome del cabello ensortijado). Es un trastorno hereditario relacionado con defectos en la producción de α2-globulinas, como la Cp.
La Cp también se eleva durante estados de estrés, infección y embarazo; no obstante, se incrementa de manera más lenta que otras proteínas reactivas de fase aguda, como la proteína C reactiva y la tasa de sedimentación eritrocítica. (Pagana, 2015)
Las concentraciones bajas de ceruloplasmina en el nacimiento aumentan de forma gradual hasta las concentraciones de adulto y continúan aumentando de manera lenta con la edad. Las mujeres adultas tienen concentraciones más altas que los varones, y el embarazo, procesos inflamatorios, tumores, estrógeno oral y los anticonceptivos causan una concentración sérica incrementada. (Bishop, 2006)
Ciertas enfermedades o trastornos se relacionan con concentraciones séricas bajas. En la enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular), una enfermedad hereditaria recesiva autosómica, las concentraciones suelen ser bajas (0.1 g/L). Disminuye el cobre total sérico, pero se eleva la fracción reactiva directa y se incrementa la excreción urinaria de cobre. El cobre se deposita en la piel, hígado y cerebro, y produce cirrosis hepática y daño neurológico. (Bishop, 2006)
El cobre también se deposita en la córnea, produciendo los anillos de Kayser-Fleischer característicos. La concentración baja de ceruloplasmina se observa también en la desnutrición; malabsorción; hepatopatía grave; síndrome nefrótico, y síndrome de Menkes (enfermedad del pelo ensortijado), en el que la absorción reducida de cobre origina una disminución de ceruloplasmina. (Bishop, 2006)
Bibliografía
- Aguilar Cordero, M., González Jiménez, E., Perona, J. S., Álvarez Ferre, J., Padilla López, C. A., Rivas García, F., ... & Ocete Hita, E. (2011). Ceruloplasmina y su importancia clínica como factor indicador del riesgo cardiovascular en una población de escolares de Granada. Nutrición Hospitalaria, 26(3), 655-658.
- Bishop, M. (2006). Química clínica: principios, procedimientos y correlaciones (Quinta ed.). D.F., México: Mc Graw-Hill.
- Pagana, K. & Pagana, T. (2015) Laboratorio Clínico: Indicaciones e interpretación de resultados (Quinta ed). D.F., México: El Manual Moderno.
